Zespół Möbiusa to bardzo rzadka choroba, która składa się z szeregu zaburzeń neurologicznych. Po raz pierwszy choroba ta została opisana w roku 1880 przez Von Graefe’go, a później szerzej zdefiniowana przez niemieckiego naurologa Paula Juliusa Moebiusa w 1888 i 1892 r.
Objawy
Choroba określana mianem sekwencji malformacyjnej charakteryzująca się wieloma objawami klinicznymi : zaburzenia neurologiczne, mięśniowo-szkieletowe a także wady wrodzone kończyn. Najczęściej są to porażenia nerwów czaszkowych jak np. nerwu VI i VII , nierzadko współistniejące z dysfunkcją innych nerwów czaszkowych. W wyniku tych dysfunkcji, pojawia się tzw. „twarz maskowata”, czyli ludzie z ta chorobą nie mają możliwości wyrażanie emocji poprzez uśmiech, marszczenie brwi czy nie mogą wykonywać bocznych ruchów gałki ocznej.
Przyczyny powstania
Mimo iż MBS jest znany od ponad 100 lat, etiologia zespołu Moebiusa nadal nie jest poznana, choć obecnie najbardziej prawdopodobną hipotezę dotyczącą etiopatogenezy zespołu, uważa się zaburzenie powstawania pierwotnych tętnic podobojczykowych i ich gałęzi przed uformowaniem tętnic kręgowych dostarczających krew do komórek mózgu na wczesnych etapach embriogenezy. Hipoteza ta jest poparta wynikami badań na modelach zwierzęcych oraz wynikami badań mózgu przy użyciu rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej u pacjentów z zespołem Möbiusa, dokumentującymi częste występowanie zwapnień mózgu.
U dzieci z zespołem Möbiusa stwierdza się mikrognację (mała szczęka), małe usta oraz zdeformowany, krótki język. Występują też nieprawidłowości w budowie podniebienia, jak rozszczep lub jest ono wysoko wysklepione.
Leczenie
Zespół Möbiusa na chwilę obecną pozostaje niewyleczalny. Każda osoba chora wymaga indywidualnego podejścia terapeutycznego. Powinna się znaleźć pod opieką multidyscyplinarnego zespołu medycznego, w tym pediatry, neurologa dziecięcego, chirurgów plastyków – specjalizujących się w korekcjach uszu i nosa, otolaryngologa, okulisty, ortopedy, stomatologa, ortodonty, audiologa, logopedy, fizjoterapeuty i pielęgniarki, ale także psychologa gdyż brak ekspresji twarzy stwarza duże problemy komunikacyjne i wpływać może na niska samoocenę.
Na podstawie:
- Sensat M.L.: Mobtus syndrome: a dental hygiene case study and review of the literature. Int. J. Dent. Hygiene 2003, 1, 62-67
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/moebius-syndrome
- Cudziło Dorota, Zespół Moebiusa z zaburzeniami twarzowo-zebowymi.Zespół rzadko występujący, czy rzadko rozpoznawalny?, Poradnia Ortodontyczna IMiD w Warszawie.
